Amiloidose Primária com Envolvimento Orbital: Depósito de Proteína Amieloide-lambda

Vollständiger Abstract

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A amiloidose primária é uma patologia sistêmica caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas proteicas insolúveis, decorrente de uma discrasia de plasmócitos que produzem cadeias leves de imunoglobulinas, frequentemente do subtipo lambda. Embora o envolvimento sistêmico seja predominante, o acometimento orbital representa uma apresentação rara e clinicamente desafiadora, podendo manifestar-se como massas expansivas que causam proptose, diplopia e restrição da motilidade ocular. A natureza infiltrativa destas proteínas dificulta o diagnóstico diferencial, muitas vezes simulando tumores primários da órbita ou processos inflamatórios crônicos. O presente estudo tem como objetivo realizar uma revisão sistemática da literatura para analisar as manifestações clínicas, os métodos diagnósticos e as abordagens terapêuticas da amiloidose primária com envolvimento orbital, com foco na deposição de proteína amiloide-lambda. A metodologia baseou-se em uma pesquisa bibliográfica detalhada em bases de dados científicas, compilando evidências clínicas e patológicas sobre esta condição rara. Os resultados indicam que a identificação precoce através de imuno-histoquímica e a investigação sistêmica rigorosa são fundamentais para o manejo adequado e prevenção de complicações orgânicas. Conclui-se que o envolvimento orbital, embora infrequente, exige uma abordagem multidisciplinar para assegurar o diagnóstico preciso e a terapêutica direcionada.